7/04/2020. Diagnozy szybkie, diagnozy powolne

Rozdział 5. Diagnozy szybkie, diagnozy powolne
Znakomita większość pacjentów ma nadciśnienie tętnicze pierwotne, jednak u około 10% z nich przyczyną nadciśnienia jest choroba nerek, tętnic nerkowych lub gruczołów dokrewnych. Diagnostyka nadciśnienia związanego z nadmierną produkcją hormonów bywa poważnym wyzwaniem dla lekarza.
Z tego samego pokolenia badaczy co Irvine H.Page pochodził inny amerykański uczony, również bardzo zasłużony dla rozwoju hipertensjologii, a mianowicie Jerome W. Conn – odkrywca zespołu pierwotnego hiperaldosteronizmu, zwanego też zespłem Conna.

Jerome W. Conn
Źródło: https://medicine.umich.edu/dept/intmed/divisions/metabolism-endocrinology-diabetes/about-us/jerome-w-conn-alumni-society/jerome-w-conn
Prof. Jerome W. Conn (1907-1994) pracował w University of Michigan, a w latach 1943-1973 kierownikiem Kliniki Endokrynologii i Metabolizmu.
Urodził się w Nowym Jorku 24 września 1907 roku i zmarł w Neapolu na Florydzie 11 czerwca 1994 roku. Był absolwent Rutgers University (1928), uzyskał stopień doktora na University of Michigan Medical School w 1932 r. W 1950 r. otrzymał tytuł profesora medycyny wewnętrznej.
W 1954 roku opisał nową jednostkę zwaną później pierwotnym aldosteronizmem.

Był też prezesem Central Society for Clinical Research oraz American Diabetes Association.
Kilka lat temu przypadkowo natknęłam się na informację o tym, ile czasu potrzebował prof. Jerome Conn na rozpoznanie zespołu pierwotnego hiperaldosteronizmu, zwanego później zespołem Conna.
Prof. Jerome Conn tak wspominał swoje pierwsze rozpoznanie: „W roku 1954, po ośmiu miesiącach szczegółowych badań jedynej pacjentki, doszedłem do następującego wniosku: pacjentka badana z powodu nadciśnienia cierpi na nieznaną dotąd chorobę, spowodowaną nadmierną produkcją niedawno odkrytego hormonu, aldosteronu.“ -czytamy w książce „Stulecie nadciśnienia tętniczego” wydanej przez Via Medica.
Dr Jerome Conn przeszedł do historii medycyny, ale czy myśląc tak powoli miałby szanse na właściwe rozwiązanie pytania o hiperaldostreonizmie pierowtnym i zostanie specjalistą chorób wewnętrznych? Sesje egzaminacyjne odbywają się co pół roku – biedak nie tylko by nie zdał za pierwszym razem, ale za drugim też dalej by się zastanawiał jak zinterpretować objawy kliniczne, skoro dopiero po ośmiu miesiącach wpadł na pomysł, że ma do czynienia z nadmiarem aldosteronu.

Dr Michał Lityński
Źródło:

Jednakże pierwszym który opisał zespół pierwotnego hiperaldosteronizmu był dr Michał Lityński

Dr Michał Lityński i jego historyczne doniesienie o guzach korowo-nadnercowych

Źródło:
https://www.mp.pl/paim/en/node/79/pdf
którego poznałam osobiście w czasach gdy byl ordynatorem oddziału chorób wewnętrznych szpitala przy ul. Barskiej w Warszawie.
Na łamach Gazety Lekarskiej ukazał się w 2019 roku artykuł neurochirurga dr Grzegorza Zapałowicza o dr Michale Lityńskim:
Michał Lityński urodził się w 1906 r. w Łodzi. Ojciec Ludwik, herbu Grzymała, z wykształcenia felczer, był pracownikiem Kolei Warszawsko-Wiedeńskiej. Matka Kazimiera pochodziła z rodziny Jóźwikiewiczów herbu własnego Leliwa. Małżonkowie około 1903 r. osiedli na stałe w Łodzi.
Oprócz Michała mieli czworo dzieci: Zygmunta, Jana, Helenę i Klaudiusza. W rodzinie szanowano szlachecką tradycję, patriotyzm i dążenie do wiedzy. W 1925 r. Michał rozpoczął studia na wydziale lekarskim Uniwersytetu Warszawskiego jako podchorąży Oficerskiej Szkoły Sanitarnej i ukończył je w 1931 r. z dyplomem doktora wszech nauk lekarskich. W latach 1932–1936, już jako porucznik, był lekarzem Szkoły Podchorążych Artylerii w Toruniu oraz ordynatorem oddziału wewnętrznego Szpitala Okręgowego w Toruniu. W 1936 r. mianowano go kapitanem i wówczas, aż do końca sierpnia 1939 r., pełnił funkcję ordynatora w Szpitalu Ujazdowskim. Przed 1939 r. został specjalistą chorób wewnętrznych.
Warszawa – Gdańsk – Warszawa
W pierwszych miesiącach wojny był komendantem, zorganizowanego przez siebie w Garwolinie, wojennego polowego szpitala wojskowego. Od listopada 1939 r. do wybuchu powstania warszawskiego pracował w Szpitalu Ujazdowskim w Warszawie – jako ordynator oddziału chorób wewnętrznych. Od 1940 r. był żołnierzem AK, działał pod pseudonimem Grzymała jako kapitan-lekarz oddziału „Bakcyl” Sanitariatu Okręgu Warszawskiego. Był też lekarzem zgrupowań „Kedyw” i „Parasol”. Wykorzystując możliwości, jakie dawała oficjalna praca w szpitalu, wraz z zespołem lekarzy i pielęgniarek ukrywał i leczył rannych żołnierzy ruchu oporu, Żydów oraz Polaków ściganych przez Niemców. Inną konspiracyjną aktywnością Michała Lityńskiego było nauczanie medycyny na Tajnym Uniwersytecie Warszawskim i Tajnym Uniwersytecie Ziem Zachodnich w Warszawie oraz szkolenie pomocniczego personelu medycznego.
W okresie powstania warszawskiego był lekarzem zgrupowania IV Rejonu AK Warszawa-Śródmieście i kierował trzema punktami sanitarnymi dla rannych powstańców oraz ludności cywilnej. Do kwietnia 1945 r. prowadził poradnię dla wysiedlonych z Warszawy w osadzie Bartniki-Radziwiłłów Mazowiecki. Po wyzwoleniu został zatrudniony przez dyrekcję okręgową Kolei Państwowych i skierowany do Gdańska. W zburzonym mieście organizował służbę zdrowia, pracował jako lekarz kolejowy oraz ordynator w oddziale szpitalnym. W 1946 r. wrócił do Warszawy, gdzie łączył obowiązki lekarza kolejowego z pracą w oddziałach klinicznych. Przez wiele lat wchodził w skład komisji oceniającej uszczerbek zdrowia byłych więźniów hitlerowskich obozów zagłady i czynił to społecznie. Wyszkolił ponad 30 specjalistów chorób wewnętrznych. W 1972 r. odszedł z lecznictwa zamkniętego i do 1981 r. pracował w poradniach. Niemal do ostatnich miesięcy życia konsultował i udzielał porad. Zmarł 5 marca 1989 r. w Warszawie.
Odkrycie uznane po latach
Był specjalistą medycyny wewnętrznej i kardiologiem, szczególnie zajmował się leczeniem gruźlicy, cukrzycy i chorób krwi. Jego główny dorobek naukowy to 23 publikacje, dotyczące m.in. czynności wydzielniczej żołądka, kamicy żółciowej, skrobiawicy, niektórych leków przeciwcukrzycowych, leczenia zatrucia sublimatem, zastosowania bakteriofagów do terapii, związku funkcji przytarczyc z kamicą nerkową, zespołu zatoki szyjnej, nadciśnienia tętniczego, białaczki szpikowej, złamań kości, zatorów tłuszczowych, diagnostyki laboratoryjnej fosfolipidów. Jego najważniejsza publikacja – „Nadciśnienie tętnicze wywołane guzem korowo-nadnerczowym”, powstała w 1953 r. w klinice kierowanej przez profesora Anastazego Landaua. Na podstawie swoich obserwacji Lityński przedstawił wniosek, że guzy kory nadnerczy wydzielające mineralokortykoidy mogą powodować nadciśnienie. Był to pierwszy na świecie opis hiperaldosteronizmu pierwotnego. Jak wynika z jego zapisków, po raz pierwszy zagadnienie to przedstawił w dniu 12 listopada 1952 r. na posiedzeniu Warszawskiego Koła Towarzystwa Internistów Polskich.
Znał biegle języki francuski, niemiecki i rosyjski, jednakże publikował w literaturze fachowej po polsku i jego prace nie były cytowane za granicą. Z tego powodu odkrycie nie zostało docenione i uległo zapomnieniu, a w literaturze światowej opis hiperaldosteronizmu pierwotnego w 1955 r. przypisano endokrynologowi Jerome W. Connowi i nazwano zespołem Conna. Pierwszeństwo Lityńskiego w odkryciu tego zespołu chorobowego przypomniano i uznano dopiero pod koniec jego życia – w latach osiemdziesiątych XX w. Inny ciekawy wątek jego badań dotyczy zastosowania bakteriofagów w leczeniu zakażeń infekcji przewodu pokarmowego i układu moczowego, wywołanych bakterią Escherichia coli. Bakteriofagi stosował Lityński od 1944 r. w Szpitalu Ujazdowskim, następnie po wojnie w Szpitalu Wolskim, wyniki leczenia opublikował w 1950 r. w „Przeglądzie Lekarskim”. W tamtych latach była to terapia unikatowa i nowatorska. Był też autorem 4 publikacji o charakterze historycznym. Jego ważniejsze odznaczenia to: Złoty Krzyż Zasługi, Krzyż Walecznych, Krzyż Kawalerski i Oficerski Orderu Odrodzenia Polski, Medal za Udział w Wojnie Obronnej, Krzyż Powstańczy Warszawski, medal Sprawiedliwy wśród Narodów Świata.
Oddany chorym
Medycyna była dla niego życiową misją i pasją. Stale dążył do pogłębiania swoich umiejętności, co zwykle odbywało się koszem czasu poświęcanego rodzinie. Jego pokój przypominał bibliotekę i muzeum – wypełniony literaturą fachową i sprzętem medycznym, pamiątkami oraz szkiełkami z preparatami mikroskopowymi, które oglądał „po godzinach”. Odwiedzałem go w czasach jego emerytury i zastawałem nad rocznikami pism medycznych. Z dumą podkreślał, że „prawdziwa wielka medycyna to interna”, której się poświęcił. Pamiętam go jako człowieka zamkniętego w sobie, ale pełnego wewnętrznego ciepła, nastawionego wraz z żoną na bezinteresowne niesienie pomocy potrzebującym. Ucieszył się, gdy rozpocząłem studia medyczne, podarował mi wtedy swój mikroskop i wiele narzędzi chirurgicznych, mówiąc „zatrzymaj je na ciężkie chwile” (był to okres zimnej wojny). Mam je do dzisiaj jako pamiątki. Jeden z towarzyszy broni po latach określił go jako „wzór lekarza, wybitnego klinicysty, patrioty, człowieka o najwyższych walorach moralnych i intelektualnych, niezwykle prawego, oddanego bez reszty chorym i cierpiącym”.
 Źródło:
https://gazetalekarska.pl/?p=49509
Wyzwaniem diagnostycznym było ustalenie przyczyny nadciśnienia towarzyszącej hipokaliemii jednej z moich pacjentek. Okazał się być rak który nadnerczy przebiegajacy z nadmiarem mineralokortikoidów. Ustaliliśmy rozpoznanie mając świadomość jak rzadki był przypadek. Przedstawiałam ten przypadek na posiedzeniu warszawskiego oddziału Towarzystwa Internistów Polskich, na sali wykładowej kliniki pediatrycznej przy ulicy Marszałkowskiej.

Opis przypadku guza kory nadnerczy, którego jestem współautorką (pod panieńskim nazwiskiem Krystyna Łapińska)
Źródło:
https://academic.oup.com/jcem/article-abstract/35/2/225/2685762
Był to 16 przypadek na świecie raka kory nadnerczy z mieszaną aktywnością hormonalną. Pismo Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism ma obecnie Impact Factor 6,310 – co ciekawe gdy publikowaliśmy nasz artykuł IF jeszcze nie istniał, powstał w 1975 roku (https://en.wkipedia.org/wiki/Impact_factor)

Nasza praca jest cytowana 32 razy w światowym pismiennictwie 
Źródło:
https://scholar.google.com/scholar?hl=en&as_sdt=0%2C5&q=filipecki+stanislaw&oq=Filipecki+S
Inne wspomnienie dotyczące diagnostyki pierowtnego hiperaldosteonizmu dotyczy wykładu w formule pro/contra wygłoszonego przez Michela Aldermana i Normana M.Kaplana. Pierwszy z nich lansował swego czasu pogląd, że pierwotny hiperladosteronizm jest często występującym schorzeniem i należy szeroko poszukiwać tego schorzenia badjąc nieomal wszytskim pacjentom poziom aldosteronu i potasu. Norman M.Kaplan nie był przekonany do tego screeningu. Michel Alderman postanowił go pokonać stwierdzeniem: -Norman, ależ poziom potasu wpływa na sprawność seksualną i jakość życia pacjentów – oznajmił z całą surowością na jaką zasługiwął temat.
-Michel, ja nie wiem jaki mam poziom potsu, ale wiem, że moja żona jest ze mnie zadowolona – odpowiedział N.M. Kaplan. Sala nagrodziła go owacją na stojąco.

W kuluarach złapałam prof. N.M. Kaplana i poprosiłam o dedykację na jego książce Kaplan’s Clinicla Hypoertension.


Abstract book z kongresu ISH /ESH w Pradze, rok 2002